Protocole des soins infirmiers

pour les personnes atteintes

d'Epidermolyse Bulleuse

Ce document s'adresse aux infirmiers et infirmières qui pratiquent les soins aux personnes atteintes d'épidermolyse bulleuse (plus particulièrement dystrophique). Il a été soumis à la commission de Nomenclature au Ministère Français dans le but d'aboutir à une prise en charge complète des soins infirmiers

INTRODUCTION

Les soins qui vont être décrits s'adressent au patients atteints d'Épidermolyse Bulleuse (EB) congénitale et héréditaire. Cela concerne environ 2 000 personnes en France.

Rappel de la maladie:

Les Epidermolyses Bulleuses sont des maladies génétiques et congénitales, dues à un défaut permanent de cohésion entre l'épiderme et le derme. Ce défaut entraîne la formation de décollements cutanés ou bulles survenant au moindre traumatisme ou spontanément mais également des décollements des muqueuses buccale, oesophagiennes et anales.

Les Epidermolyses Bulleuses sont classées en trois grands groupes selon la localisation du défaut moléculaire au niveau de la peau

• EB intra-épidermiques,
• EB jonctionnelles,
• EB dermolytiques ou dystrophiques.

Dans ces trois groupes, seules peuvent être concernées par des soins infirmiers de très longue durée pour une surface cutanée à panser atteignant parfois 7O%

• EB dystrophiques récessives,
• EB jonctionnelles,
• EB intra-épidermiques de Dowling-Meara.

Conséquence de la maladie:

L'état cutané du patient est semblable à celui d'un grand brûlé puisque la peau n'assure plus son rôle de barrière mais, à la différence d'une brûlure qui va cicatriser définitivement, les décollements cutanés des EB sont permanents tout au long de la vie.

Les soins infirmiers sont la pierre d'angle de la prise en charge médicale de ces patients pour lesquels il n'existe pas actuellement de thérapeutique spécifique.

Prévention journalière des surinfections cutanées aigûes (risque de lymphangite, septicémie, endocardite, glomérulonéphrite) ou chroniques (risque d'amylose rénale et hépatique).

Surveillance journalière de l'état nutritionnel du patient (dénutrition par perte pour la cicatrisation et par la sténose et l'oesophage) et de la cicatrisation des plaies (prévention des dégénérescences en épithélioma spinocellulaire). Ces soins doivent être assurés au domicile du patient pour lui permettre de mener une scolarité ou une vie professionnelle normale.

Ressources humaines à mobiliser

Un certain nombre de pré requis sont indispensables:

• Nécessité d'une formation préalable afin de dispenser des soins appropriés à chaque patient en tenant compte des spécificités de l'[B (soins atraumatiques sans pansements adhésifs). Cette formation pourrait être constituée de stages hospitaliers dans un service de dermatologie, par des supports vidéo ou brochures...
• L'infirmière doit être en relation étroite avec le médecin traitant du patient et les médecins qui font partie intégrante de la prise en charge globale (dermatologues, nutritionnistes, ophtalmologues, stomatologues, gastroentérologues, chirurgiens de la main, kinésithérapeutes, consultations anti-douleur, psychologues).
• L'infirmière doit avoir un rôle éducatif pour le patient et sa famille.

RESSOURCE EN MATÉRIEL

Environnement

• Salle de bains avec baignoire, chauffage et éclairage suffisant (avec rhéostat),
• linge de toilette serviettes éponge très nombreuses,
• Pèse-personne,
• Tabouret avec coussin anti-escarres,
• Miroir en pied,
• Poubelle avec sec poubelle,
• Asepsie baignoire + lavabo + sol.

Matériel

• Gants stériles,
• Blouse,
• Table à langer éventuellement,
• Savon antiseptique pour le bains,
• Boite à instruments stérile,
• Plateau stérile,
• Compresses tissées (TIPS) et non tissées (non TIPS),
• Pansements interface non adhérents (TIFS variable), - Bandes extensibles (TIPS),
• Filet tubulaire ou jersey tubulaire (non TIPS),
• Ruban adhésif pour maintenir les bandes,
• Antiseptiques locaux,
• Crèmes antibiotiques,
• Crèmes émollientes,
• Aiguilles stériles,
• Collyre prescrit.

CONTROLES PRÉALABLES

• Téléphoner au patient afin de lui donner la possibilité de prendre un antalgique 30 mn avant l'arrivée de l'infirmière.
• Prendre connaissance de sa forme physique et morale et gérer le stress éventuel. Ce sont des soins douloureux qui peuvent s'adresser aussi à des enfants qui ne comprennent pas toujours le bien-fondé d'un soin journalier.
• interroger le patient et sa famille sur les phénomènes survenus depuis le dernier soin (douleurs, malaises, blocage oesophagien, problèmes ophtalmologiques, photophobie, problèmes dentaires, constipation...).
• Vérifier la température du patient.
• Effectuer une fois par mois sur prescription médicale une analyse des urines par bandelettes.

PRÉPARATION DU PATIENT ET DE L'ENVIRONNEMENT AVANT LE BAIN

• Préparation du matériel à proximité.
• Dédramatiser le soin, mettre le patient en confiance et gérer son stress pendant le soin.
• Aider au déshabillage.
• Installer le patient sur un siège recouvert d'un coussin anti escarres. Se laver les mains.
• Repérer les bandages trop serrés.
• Inspecter les pansements en place (degré de souillure).
• Retirer les pansements les plus superficiels lorsque cela est possible.
• Découper le contour des pansements incrustés aux plaies (ils se décolleront dans le bain).
• Estimation du prurit.
• Effectuer un prélèvement bactériologique si nécessaire.
• Préparer un bain à bonne température (37°) en diluant le savon antiseptique.

PROCÉ DURE DEROULEMENT DU SOIN

• Installer le patient dans la baignoire avec une serviette é ponge tapissant le fond de la baignoire.
• Dé coller dans l'eau du bain les pansements qui ont adhéré aux plaies. Inspecter les pansements (couleur, odeur, aspect des plaies, saignements).
• Surveiller le patient (douleur, malaise, état général).
• Sortir le patient du bain.
• Sécher le patient en le tamponnant avec douceur.
• L'installer sur le coussin anti-escarres.
• Percer les petites bulles avec une aiguille sté rile et compresses sté riles.
• Entailler le toit des bulles plus grosses avec des ciseaux sté riles trè s fins (inciser la base de la
• bulle sans enlever le toit de la bulle).
• Antisepsie des plaies (Diaseptyl non remboursé, Chlorexidine...). Surveillance de l'état cutané globale:

• Enlever les croûtes délicatement et appliquer de la vaseline sur celles qui résistent à un décapage manuel.
• Application de pommade antibiotique suivant l'é tat des plaies et les directives du mé decin.
• Application de topiques é mollients sur toutes les zones squameuses.
• Estimation du nombre de nouvelles bulles.

• Examen des extrémité à la recherche de cornes cutanées qui devrons être également biopsiées par un médecin dermatologue à la recherche d'un é pithé lioma spinocellulaire.
• Application des pansements dans un ordre pré cis:

Les pansements comprennent:

• une interface non adhérente type Tulle gras (AMM), compresse vaselinée, ou siliconée type Mepitel (non TIPS)...
• recouvrement par des compresses sté riles et filet ou jersey tubulaire ou bandes.

Cette application de pansements doit se faire dans un ordre pré cis

Soins plus spécifiques :

Les mains:

Deux situations sont possibles

• Prévention des synéchies commissurales : Appliquer tulle et bandes de gaze dans les commissures, en rattachant le tout au poignet.
• Pansements après chirugie de la main : Suivant les recommendations du chirurgien de la main.

Les pieds:

• Désépaissir les hyperkératoses à l'aide de bistouri.
• Faire appel au médecin traitant qui sollicitera l'intervention d'un podologue.

les yeux:

• Dépister une rougeur de l'oeil ou une photophobie.
• Appliquer collyre ou crème ophtalmologique à la vitamine A suivant une prescription ophtalmologique.
• Vérifier avec le patient que les bandes ne sont pas trop serrées, qu'il a la possibilité d'enfiler des chaussures et que sa mobilité reste correcte.
• Vérifier l'absence de douleur qui peut être un signe d'appel d'une bulle non percé e, en particulier sous une hyperké ratose, et qui né cessitera sa cure immé diate.
• Habiller le patient.
• Nettoyer et ranger le matériel.
• Prévoir la stérilisation des instruments et l'élimination des déchets.
• Se laver les mains

RELATION D'AIDE THÉRAPEUTIQUE ET EDUCATION DE L'ENTOURAGE

Elle sera fonction du type d'EB traitée.

• Rappel de l'utilité du soin et des régles d'hygiène.
• Réponse aux questions du patient et de la famille sur les suites du soin (suivi et recueil des résultats d'examen bactériologique afin de dépister une surinfection qui devra être traitée par antibiotiques généraux).
• Alerter le patient et sa famille sur une cassure de la courbe de poids pour que l'apport calorique soit éventuellement réajusté.
• Vérifier que les orthèses pour les mains sont toujours adaptées pour la nuit.
• Signaler au médecin traitant la nécessité de la kinésithérapie et des orthèses pour mains. Surveiller les résultats du bilan sanguin effectué tous les trois mois.

TENUE DU DOSSIER DE SOIN

• Ordonnances du médecin.
• Etat général + poids; état dépressif ou pas.
• Température.
• Résultats mensuels des analyses d'urines par bandelettes.
• Résultats trimestriels des examens sanguins et bactériologiques.
• Etat des plaies préoccupantes Hyper-bourgeonnantes, ne cicatrisant pas, creusées, infectées.
• Constatation des rétractions des membres inférieurs et supérieurs.
• Notification de tout élément intercurrent
• arrêt de l'alimentation per os,- constipation.
• Soins locaux effectués du jour (sous antalgiques ou non).
• Bain
• Réfection compléte des pansements ou pas.
• Application de crème antibiotique.
• Prélévement sanguin et/ou bactériologique en attente.

Ce dossier de soin devra être résumé de façon trimestrielle pour être transmis aux différents spécialistes assurant la prise en charge globale du patient pour l'évaluation plus objective de l'état nutritionnel du patient, de la fonction de la main, des rétractions tendineuses éventuelles nécessitant l'intervention d'un kinésithérapeute.

RÉSULTATS OBSERVABLES

Nous rappelons que les soins infirmiers sont la pierre d'angle de la prise en charge des EB, maladies chroniques qui mettent les patients dans un état permanent de grand brûlé. Les résultats observables sont surtout l'absence de surinfection majeur nécessitant un traitement sous antibiothérapie générale, une fonction de la main correctement préservée et l'absence de rétractions tendineuses au niveau des membres supérieurs et inférieurs. Les autres résultats observables sont sur la qualité de vie du patient permettant la prévention sus citée en lui gardant la possibilité de s'intégrer sur le plan familial, social, scolaire et professionnel.

Auteurs du document
Madame le Docteur Claudine Blanchet-Bardon et les infirmières Mesdames Chantal Verdot,
.Jocelyne Chalumeau, Patricia Dufeigneux, Dominique Lourdin.
Ce protocole est à la disposition de tout infirmier ou infirmière qui le souhaite.